Post on 12-Jul-2015
DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY
(DCCL)
TOMAS ZURITA VICTOR FABIAN
TOLEDO ARREOLA VICTOR MANUEL
VALENCIA SÁNCHEZ JAIME
Es un síndrome demencial manifestado por un síndrome disejecutivo
y visuoperceptual, acompañado de fluctuaciones atencionales y
parkinsonismo, relacionado con la presencia de cuerpos de Lewy en
Neuropatología.•
• Segunda demencia neurodegenerativa mas frecuente en el anciano
• Corresponde 15-20 % de las demencias
• Prevalencia de 0,7 % a los 65 5% a los 85 años
• Demencia neurodegenerativa primaria de inicio insidioso y
evolución progresiva.
• ↓ Acetil Colina a nivel neocortical.
Predomina en Hombres entre los 50–
83 años con una sobrevida de 7 a 8
años similar al Alzheimer.
Comparte características con la enfermedad de
Parkinson, empiezan
distintamente, pero tardías se vuelven
similares.
A nivel histopatológico se observa mayor
perdida de neuronas en la sustancia negra en el
Parkinson y mayores depósitos de B-
amieloide cortical en la DCCL
Se observan también Neuritas de Lewy en la corteza transentorrina, región hipocampica, sustancia negra y el
núcleo basal de Meynert.
Una gran parte de
pacientes con DCCL
presentas cambios
histopatológicos tipo
Alzheimer., en
especial placas
seniles difusas o
neuriticas
DATOS CLINICOS
• Se presentan de manera insidiosa y su evolución es lenta y
progresiva.
• Los signos y síntomas de la DCCL se pueden agrupar en 6 diferentes
categorías
MANIFESTACIONES COGNITIVAS
• Poseen características corticales como subcorticales.
• Se manifiestan como un síndrome frontal cognitivo, alteraciones
atencionales y en la función visuoespacial.
• Memoria Episodica afectada, pero no a tal grado como en el
Alzheimer.
FLUCTUACIONES
• Presencia de estas, evidentes a lo largo de minutos, horas o días.
• Se pueden manifestar como variaciones en las capacidades
atencionales, cognoscitivas o en el estado de alerta del paciente.
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS
Se caracterizan por la aparición frecuente de alucinaciones visuales complejas y
recurrentes bien formadas y vividas.
Se presentan en un 40-75% de todos los casos
La reacción del paciente puede ser variable, desde indiferencia hasta el miedo intenso.
MANIFESTACIONES MOTORAS
• La presencia de un síndrome Parkinsónico dentro de los 12 meses previos o posteriores a la aparición del deterioro cognoscitivo es característico de una DCCL. Esto se conoce como la “REGLA DE UN AÑO”
Presentan mayor inestabilidad postural, dificultades para la marcha y facies inexpresivas.
• Al realizar el diagnostico, el 50% de los pacientes tienen manifestaciones motoras y hasta el 75% lo desarrollaran durante el curso de la enfermedad.
TRASTORNOS DEL SUEÑO
Hasta un 50% de los pacientes presentan alguna alteración en el sueño MOR
Pueden ser sueños vividos, dramáticos y atemorizantes, con comportamientos motores simples o complejos, debido a la perdida intermitente de la atonía muscular de la fase MOR, originando una actividad motriz que puede llegar a ser brusca e incluso lastimar al paciente.
Este transtorno es característico de DCCL, sin embargo, no es patognomónico de esta demencia.
MANIFESTACIONES ANATOMICAS
• Presentan mayormente problemas con problemas de
Hipotensión ortostatica o hipersensibilidad del seno
carotideo.
• Pueden cursar también con incontinencia urinaria,
estreñimiento e impotencia.
MANIFESTACIONES CARDINALES
• Son 2 suficientes para diagnosticar PROBABLE DCCL
• Una es suficiente para diagnosticar POSIBLE DCCL
• Fluctuaciones cognitivas, con variaciones pronunciadas en la
atención y alerta
• Alucinaciones visuales recurrentes en forma típica bien formadas y
detalladas.
• Manifestaciones espontaneas de Parkinsonismo
MANIFESTACIONES SUGERENTES.
• Una o mas de estas en presencia de manifestaciones Cardinales
permiten el Dx de DCCL probable.
• Sin manifestaciones cardinales, una o mas manifestaciones son
suficientes para un DCCL posible.
• Transtornos de la conducta del sueño MOR
• Importante sensibilidad a neurolépticos
• Hipocaptacion de transportador de dopamina en los ganglios basales.
MANIFESTACIONES DE APOYO
• Presentes frecuentemente, pero sin especificidad diagnostica.
• Caídas recurrentes y Sincope
• Perdida transitoria e inexplicable de alerta.
• Disfunción autonómica importante.
• Alucinaciones en otras modalidades sensoriales.
• Depresión
• Preservación relativa de las estructuras temporales mediales.
• Delirios sistematizados
• Actividad prominente de ondas lentas en el EEG con ondas pico
transitorias en el lóbulo temporal
UN DX ES MENOS PROBABLE EN PRESENCIA DE:
EVC, evidenciado por imagen o signos neurológicos focales.
Cualquier otro padecimiento físico o cerebral suficiente para explicar parcial o total el cuadro clinico.
Si el parkinsonismo aparece por primera vez en periodos avanzados de la demencia.
Secuencia temporal de los signos
TRATAMIENTO
El tratamiento FARMACOLOGICO de la DCCL es sintomático solamente, basados en la inhibición de la Acetil Colinesterasa.
Son útiles para el manejo de la APATIA, fluctuaciones, trastornos del sueño, ansiedad.
Una prueba con la Levodopa es puede ser de gran utilidad para intentar reducir o controlar la sintomatología motora.