Post on 07-Feb-2018
Córeia de Sydenham
FACULDADE DE MEDICINA/UFC-SOBRALMÓDULO SISTEMA NERVOSO
NEUROANATOMIA FUNCIONAL
Acd. Jéssica Silva Miranda
www. s cn s . c om.b r
Relato de Caso
• Identificação: FML, 10 anos, sexo feminino, natural deSobral.
• Queixa principal: “movimentos involuntários”• HDA: Há 16 dias, a paciente apresentou
desenvolvimento gradual de movimentos involuntários.No começo, os movimentos foram considerados por seuspais, uma inquietude geral, mas, logo em seguida,começaram a ocorrer caretas faciais anormais emovimentos irregulares dos braços e pernas. A criança,então, estava tendo dificuldade na execução dosmovimentos normais com os braços e a deambulaçãoestava ficando mais difícil. Os movimentos seacentuavam mais quando a menina ficava excitada, masdesapareciam completamente, quando adormecida.
• HPP: História prévia de febre e dor de garganta.
Terminologia e conceitos
• Coréia:
- Grego “chorus” = dança.
- Movimento involuntário anormal.
- Movimentos aleatórios de localização distal, breve, não-rítmico, súbito e irregular, parece migrar de uma parte do corpo para outra.
- É possível suprimí-la parcialmente.
- Presença de inconstância motora (pega da ordenhadora).
Anatomia
• Núcleos da base
- Participam da comparação entre a informação
proprioceptiva e os comandos para o movimento, seqüenciação dos movimentos e para regulação do tônus e da força muscular. Recebem projeções do córtex motor, saem em direção ao tálamo e dai retornam ao córtex motor.
- Núcleo caudado, putâmen, globo pálido, claustrum, corpo amigdalóide, núcleo accumbens e nucleo basal de Meynert.
Anatomia
Anatomia
• Corpo estriado:
Circuito básico:
- córtico-estriato-tálamo-cortical.
Circuitos subsidiários:
- nigro-estriato nigral.
- pálido-subtálamo-palidal.
Circuito dos núcleos da Base
Coréia de Sydenham
• É uma das principais manifestações de febre reumática (prevalência varia de 2 a 30%)
• Sinônimos
- Encefalite reumática
- Coréia menor
- Coréia reumática
- Dança ou Doença de São Guido
(ou São Vito). Thomas Sydenham
(1624 – 1689)
Fisiopatologia
• Febre reumática
- Doença auto-imune decorrente de reação anormal
contra antígenos do estreptococo, que surge após infecção de orofaringe, desencadeada pelas cepas reumatogênicas do estreptococo beta-hemolítico do Grupo A de Lancefield em indivíduos geneticamente
predispostos.
Rheumatic fever and rheumatic heart disease – Report of a World Health Organization
Study Group. WHO Technical Report Series. Geneva: World Health Organization, 1988
Fisiopatologia
- Baixo nível socioeconômico e aglomerados
- Período de latência:
Cerca de 3 semanas entre a infecção e o aparecimento dos sintomas (exceção da cardite e da coréia até 6 meses).
Fisiopatologia
- Manifestações clínicas:
Faringite
Febre reumática
Comprometimento
cardíaco
Coréia Manifestações cutâneas
Comprometimento
articular
Fisiopatologia
- Outras manifestações:
Febre, elevação dos reagentes da fase aguda (PCR e VHS), leucocitose, cultura + da orofaringe, testes sorológicos + (ASLO).
Fisiopatologia
- Diagnóstico:
Fisiopatologia
• Córeia de Sydenham
- Hiperatividade dopaminérgica por
comprometimento colinérgico estriatal.
- A inflamação reumática (arterite) ocorre no sistema nervoso central, sobretudo nos núcleos da base.
Fisiopatologia
- Degeneração neuronal em graus variáveis:
1. Por edema celular e excentricidade do núcleo com ou sem alterações vasculares
2. Mais evidente no córtex cerebral, núcleos da base e cerebelo
3. Comprometimento do sistema límbico é freqüente, justificando a labilidade emocional
Epidemiologia
• É um transtorno de crianças, principalmente meninas, sendo mais comum em pacientes entre 5 e 15 anos, com uma idade média de início de 8,4 anos
Quadro clínico
• Incluem movimentos anormais de grande amplitude, podendo afetar a mímica (pode levar a disartria e disfagia cronicamente).
• A marcha torna-se dificultada e até impossível, assim como atos corriqueiros, como alimentar-se, barbear-se, etc.
• Tais movimentos acentuam-se pelos movimentos voluntários e emoção, desaparecendo durante o sono.
• Hipotonia, “mão em ordenha”, disgrafia, tremor de língua e reflexos patelares pendulares.
• Labilidade emocional.
Diagnóstico
• O diagnóstico da coréia de Sydenham não exige critérios de Jones.
OBS: Coréia de Sydenham diagnóstico de FR.
Diagnóstico
• Exames complementares
- A TC costuma ser normal
- A RNM costuma revelar hiperintensidade reversível dos gânglios da base.
- As reações de fase aguda e indicadores de infecções estreptocócicas anteriores são menos úteis (grande período de latência).
Prognóstico
• Maioria: auto-limitada (remissão em até 6 semanas).
• Cerca de 20% dos pacientes sofrem recidiva.
• Maior susceptibilidade a desenvolver coréia durante a gravidez ou com o uso de drogas, como fenitoína ou anticoncepcionais orais.
Tratamento
• As medicações para controlar os movimentos anormais não alteram duração e prognóstico:
- haloperidol, carbamazepina e valproato de sódio.
• Profilaxia da FR com penicilina (evitar recorrências).
Relato de Caso
• Identificação: FML, 10 anos, sexo feminino, natural deSobral.
• Queixa principal: “movimentos involuntários”• HDA: Há 16 dias, a paciente apresentou
desenvolvimento gradual de movimentos involuntários.No começo, os movimentos foram considerados por seuspais, uma inquietude geral, mas, logo em seguida,começaram a ocorrer caretas faciais anormais emovimentos irregulares dos braços e pernas. A criança,então, estava tendo dificuldade na execução dosmovimentos normais com os braços e andar estavaficando mais difícil. Os movimentos mais se acentuavamquando a menina ficava excitada, mas desapareciamcompletamente, quando adormecida.
• HPP: História prévia de febre e dor de garganta.
Relato de Caso
Diagnóstico:
Coréia de Sydenham
Bibliografia
• HARRISON, et al. Tratado de Medicina Interna, 17ª ed. McGraw Hill, Rio de Janeiro, 2008.
• BRADLEY, W. G.; DAROFF. R. B.; FENICHEL, G. M.; JANCOVIC, J. Neurology in clinical practice. 4. ed. Philadelpfia: Butterworth Heinemann, 2004.
• MACHADO, A. M. Neuroanatomia Funcional 2ª ed. Atheneu, Rio de Janeiro, 1993.
• JONES JR, H R. Neurologia de Netter. Porto Alegre: Artmed, 2006.
A u l a d i s p o n í v e l e m
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