Post on 24-Jun-2015
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PATOLOGIA OCULARCOLOBOMA
Falta de fusión de los dos pliegues de la fisura coroidea se manifiesta clínicamente como una patología ocular =COLOBOMA
HENDIDURA COLOBOMIA O COROIDEA
Vasos hialoideos
Espacio inter retiniano Vesícula cristalina
Hoja interna de la retina Hoja externa de la retina
Pedúnculo óptico
PARED DEL 3er ventrículo
7ma semana
Incidencia Por cada 1000 nacimientos
.5 ESPAÑA1.4 FRANCIA2.6 E.U.A7.5 CHINA
En México no se conoce incidencia
Etiología Depende del nivel de la falta de fusión de los
pliegues de la fisura coroidea Puede afectar
Cornea Iris Cuerpo ciliar Cristalino Coroides Nervio óptico
Coloboma ocular es frecuentemente observado a nivel del cuadrante inferonasal
Se presenta en asociación con otros defectos del desarrollo embrionario
Se relaciona con la presencia de macroftalmia y anoftalmia y a nivel de otras estructuras extraoculares
Se asocia con otros defectos del desarrollo embrionario como anomalías craneofaciales (labio hendido), defectos esqueléticos y anomalías genitourinarias (riñón en herradura).
Anoftalmia bilateral
CAUSAS AMBIENTALES DEL COLOBOMA síndromes multisistémicos NO mendelianos Uso de fármacos en embarazo (talidomida,
alcohol)Consumo LSD y carbamazepina en embarazoDeficiencia de vitamina A y E Infecciones maternas durante el embarazo
(citomegalovirus, toxoplasma gondii)Radiación ionizante Hipertermia
BASES MOLECULARES DEL COLOBOMA MOLECULAR
Coloboma del iris
Completo afecta epitelio pigmentario y estroma del iris(imagen en cerradura)
Parcial afecta solo el margen de la pupila (pupila forma oval)
Puede afectar solamente al epitelio del iris y su diagnostico es posible a través de transiliminación
Tratamiento
Conservador: uso de lentes oscuros para evitar la exposición continua a luz y el consecuente daño a la retina
Coloboma coriorretiniano Afecta al segmento posterior del ojo
(unilateral o bilateral)Ubicación inferonasal y puede extenderse
hasta el nervio optico Afecta epitelio pigmentario de la retina,
retina neurosensorial y coroides
Coloboma nervio ópticoAfecta nervio óptico El grado de alteración en la visión se
relaciona con el grado del daño del nervio óptico
Otras patologías oftálmicas Hipertelorismo.- excesivo desarrollo de los
cartílagos orbitarios (alas menores del esfenoides)
SHH DESARROLLO DEL PROCESO FRONTO-NASAL
Anoftalmia: falta de inducción de la notocorda sobre la pared del procencefalo o falta de competencia de la pared del procencefalo.
Afaquia: (ausencia de cristalino) Mutación PAX 6
Falta de inducción de la vesícula óptica sobre el ectodermo superficial o falta de competencia del ectodermo superficial
Microftalmia: mutación PAX 6 Hipotelorismo: SHH y desarrollo del proceso
fronto-nasal y de cartílagos orbitarios Cataratas: (opacidad del cristalino) UNILATERAL
O BILATERAL se debe a la infección por el virus de la rubeola entre las semanas 4 y 7 de embarazo
Glaucoma: falla de drenaje a nivel del seno venoso escleral
Sx. WARDENVURG (patología de cretas neurales) heterocromia del iris y obstrucción del conducto naso lagrimal
Estrabismo convergente: musculo lateral N.VI afectado
Estrabismo divergente. Musculo medial N.III afectado
Preguntas:1. La formación del ojo inicia en la siguiente vesícula cerebral
A)METENCEFALO B)MESENCEFALO C)TELENCEFALO D)MIELENCEFALO E) DIECENCEFALO
2. LA FUSION DE LA FISURA COROIDEA TERMINA EN LA SIGUIENTE SEMANA DEL DESARROLLO EMBRIONARIO
A) SEMANA 8 B) B) SEMANA 5 C) C) SEMANA 7 D) D) SEMANA 4 E) E) SEMANA 6
3. ES LA UBICACIÓN MAS FRECUENTE DEL COLOBOMA OCULAR CUADRANTE SUPERO NASAL CUADRANTE INFERONASAL CUADRANTE SUPEROTEMPORAL
CUADRANTE INFERO TEMPORAL CUADRANTE MEDIO
3.-UNA FALLA EN EL DRENAJE A NIVEL DEL SENO VENOSO ESCLERAL ES CAUSA DE GLAUCOMA COLOBOMAAFAQUIA CATARATA ESTRABISMO
4.- CATARATA CONGENITA SE DEBE A INFECCION POR VIRUS DE RUBEOLA ENTRE LAS SEMANAS DE EMBARAZO1 A 4 4 A 7 7 A 10 10 A 13 13 A 16
Bibliografía:• Embriología en la clínica: casos médicos;
Enrique Pedernera Astegiano ;Ed. Médica Panamericana, 2006
• Langman Embriología Médica; Thomas W. Sadler ,Lippincott Williams & Wilkins, 2009