Post on 12-Mar-2020
Blga. María Leticia Amésquita Cárdenas
Genética y Biología Molecular y Celular
Departamento de Morfología Humana
¿Cómo define a mitocondria?
¿Qué función cumplen?
Filamentosa
Granulares
Plasticidad mitocondrial
Número
¿Características?
MITOCONDRIA
Mitos=fibra
Chondron=grano
ORIGEN DE LA MITOCONDRIA
Varias características= mitocondrias y bacterias Propone origen de orgánulos a partir bacterias por endocitosis hace millones de años. Permitió anaeróbicos sobrevivir a cc O2 del momento.
TEORIA ENDOSIMBIOTICA
RUTA EVOLUTIVA SOBRE EL ORIGEN DE
LAS MITOCONDRIASCélula procariota
anaeróbica primitiva
Procariota aeróbicoCélula eucariota anaeróbica
Sin mitocondrias
Célula eucariota
con un procariota
endosimbiótico
aeróbico
Célula
eucariota
actual
Célula
eucariota
anaeróbica
actual
Púrpura fotosintética
ESPECIES RELACIONADAS CON Homo sapiens
Proteína citocromo b =Complejo III
Como se observa
especies están muy
relacionadas
LOCALIZACION:
Entre miofibrillas
Agrupadas alrededor axonema flagelo
Neuronas = lugares trasmisión impulso nervioso
Retina = bastones
Sitios utilización ATP
Aparato contráctil
Se dividen:
. Para sustituir mitocondrias viejas
. Antes de la mitosis
. Según necesidades metabólicas
Biogénesis:
Crecimiento y división de las
mitocondrias
Proceso regulado por GTPasa
Regulación de morfología = importante para función y diferenciación celular
= división
ORGANIZACIÓN ESTRUCTURAL
DE LAS MITOCONDRIAS
Grosor de 60-70 A
2 capa proteína 60%
1 lípido 40% FC, FI, FE
cardiolipina
Porina
80% proteínas
20% lípidos
No colesterol
cardiolipina
40-70 A
Enzimas
El genoma mitocondrial16569 pb= proteínas RNAr, RNAt
Mitocondria C. universal Mitocondria C. universal
UGA= trip Paro CUA= Leu Leu
AUA= Met Ile AGG= paro Arg
Mutaciones= gen proteína transporte e-
Neuropatia óptica de Leber.
LOS GENES MITOCONDRIALES SE HEREDAN
POR UN TIPO DE HERENCIA NO
MENDELIANA
ORIGEN DE LAS
PROTEÍNAS Y DE
LOS ARN
MITOCONDRIALES
SECUENCIA SEÑAL PARA LA IMPORTACIÓN DE
PROTEÍNAS MITOCONDRIALES
Hélice anfipatica
Reconocida x receptor
Aas +
Aas. No polares
TRANSLOCADORES PROTEÍCOS EN
LAS MEMBRANAS MITOCONDRIALES
Proteínas multiméricas= transporte mmi
MECANISMOS DE IMPORTACIÓN DE
PROTEÍNAS A LA MITOCONDRIA
LA IMPORTACIÓN DE LAS PROTEÍNAS A LAS
MITOCONDRIAS USA HIDRÓLISIS DEL ATP Y
UN GRADIENTE DE H+
DOS MODELOS QUE EXPLICAN CÓMO LAS HSP 70
PODRÍA IMPULSAR LA IMPORTACIÓN PROTEÍCA
Modelo de trinquete
térmico
Modelo de trinquete por
arrastre
IMPORTACIÓN DE PROTEÍNAS DESDE EL CITOSOL
HACIA LA MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA Y
ESPACIO INTERMEMBRANA
PROTEÍNAS INTERCAMBIADORAS
DE LÍPIDOS
Resumen del metabolismo productor de
energía de las mitocondrias
FUNCIONES DE LAS MITOCONDRIAS
a. Obtención de energía:
Oxidación de ácidos grasos
Fosforilación oxidativa
b. Trasporte de metabolitos
TRES COMPLEJOS ENZIMÁTICOS
RESPIRATORIOS
Complejo I
40 cadenas
Acepta e- de NADH
11 cadenas diferentes
actúan como dimeros
Acepta e- de ubiquinona
dona a cit-c
13 cadenas
Acepta e- de 1 en 1 del cit-c
y dona de 4 en 4 a O2
MECANISMO DE LA FOSFORILACIÓN
OXIDATIVA
Desde el FADH
LA ENZIMA ATP SINTASA
La ATP sintasa es un elemento
acoplador reversible
Bombear protones en contra gradiente electroquímico mediante la
hidrólisis del ATP
CONSECUENCIAS DEL DESPLAZAMIENTO DE H
Transporte de metabolitos impulsado
por el gradiente electroquímico