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Curso sobre Encefalopatías espongiformesTransmisibles
Aspectos epidemiológicos de las Encefalopatías espongiformes
transmisibles animalesJuan José Badiola DiezFacultad de Veterinaria de la Universidad de Zaragoza
Director del Centro de Investigación de las EET y Enfermedades Emergentes
Zaragoza, 14 de Mayo de 2009
ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA
Enfermedad neurodegenerativa causada por priones que afecta a bovinos adultos, de evolución fatal y que es transmisible a los humanos
Descrita por vez primera en el Reino Unido en 1986
Se corresponde con la Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt Jakob descrita en Reino Unido en 1996
Pertenece al grupo de las encefalopatias espongiformestransmisibles (EET) o enfermedades priónicas
Enorme repercusión social, mediática, política, económica y sanitaria
Scrapie: Ovejas y cabras
Encefalopatia transmisible del visón
Encefalopatia caquectizante crónica: Ciervos y Alces
BSE (Encefalopatia espongiforme bovina)
Encefalopatia espongiforme de gatos y otros felinos
Encefalopatias espongiformes de otros rumiantes
Encefalopatias espongiformes de monos no antropoides
Reproducción experimental en ratones y hámsteres
Encefalopatias Espongiformes Transmisibles Animales
Encefalopatias espongiformes animales
Especies animales en las que no han sido descritas:
Cerdos AvesConejosCaballosPerrosPeces
Programa de vigilancia y control de las EET
1) Establecimiento de un programa de vigilancia para la detección de casos
2) Prohibición del uso de las harinas de carne y hueso en la alimentación animal
3) Retirada de los materiales especificoc de riesgo (MER) de las canales de rumiantes
Medidas de lucha
1) Establecimiento de un programa de vigilancia para la detección de casos
Vigilancia pasiva: Sospecha clínica
Vigilancia activa: Poblaciones susceptiblesAnimales de más de 30 meses (A partir del 1 de
Enero 2009 pasa a 48 meses)- Sacrificados para consumo- Muertos en granja
Número de casos de BSE en los países que primeramente
registraron casos
• Reino Unido: 184.592 • Irlanda: 1.642• Francia: 1.001• Portugal: 1.061 • Suiza: 464
Número de casos de BSE en otros países de la UE
• España: 751• Alemania: 417• Italia: 142 • Bélgica: 133• Holanda: 85• Polonia 67 • Chequia: 28• Eslovaquia 24• Dinamarca: 15• Eslovenia 8• Luxemburgo: 3• Finlandia: 1• Austria: 5• Grecia: 1• Suecia: 1
Número de casos de BSE en otros países
• Japón 35• Canadá 17• EEUU 2• Liechtestein 2• Israel 1
Incidencia de casos de BSE en la UENº de casos por millón de bovinos mayores de 24
meses
• En 2008: 1º Portugal 2º Irlanda 3º España 4º RU
20.522 8.437 7.878 7.494
• En España está decreciendo:
2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 20080.59 24.23 37.95 46.31 38.94 27.76 ---- 12,297 7878
Distribución en el tiempo del nº de casos en el Reino Unido
0
5000
10000
15000
20000
25000
30000
35000
40000
Áreas 1 446 2514 7228 14407 25359 37280 35090 24438 14562 8149 4393 3235 2301 1443 1202 1144 611 343 225 83
1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006
Prohibición harinas
de carne y hueso
Programa de vigilancia de EEB en la UE en 2006
• Nº total de vacunos analizados: 10 047 240 • Vigilancia activa:
Matadero: 8.574.888Muertos en granja: 1.465.090Erradicación: 4.918
• Vigilancia pasiva: 2344
• Nº de casos positivos: 320• 90% por vigilancia activa• 10 % por vigilancia pasiva
Descripción de los 2 primeros casos de EEB en España
En nuestro Centro Nacional de Referencia de las EETs de Zaragoza (Convenio MAPA-UZ, desde 1996).
Caso nº 1: Vaca de 5 años. Carballedo (Lugo).Cruce Frisona berrenda en colorado-Toro de
carne.Aptitud mixta (carne y leche).Había presentado incoordinación y ataxia.
Muerta en la granja.Granja de 10 vacas. Las 9 restantes negativas.
Caso nº 2: Vaca de 5 años. Coristanco (La Coruña).Raza Fleckvich. Había presentado mastitis y dificultad para incorporarse.
Sacrificio de urgencia en matadero.Granja de 15 animales. Los restantes EEB negativos. Procedía de otra de 23 animales de Cabanas de
Bergantiños (La Coruña). Todos EEB negativos
Incidencia de casos de EEB en España
Total confirmados: 751 En 17 C.C.AA. (Abril 2009)
2000: 22001: 822002: 1272003: 1672004: 1372005: 982006: 682007: 392008: 252009: 7
Evolución de la EEB en España
0
20
40
60
80
100
120
140
160
180
2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008
• 2000: 2 casos• 2001: 82 casos• 2002: 127 casos• 2003: 167 casos• 2004: 137 casos• 2005: 98 casos• 2006: 68 casos• 2007: 39casos• 2008: 25 casos• 2009: 7 casos
Distribución geográfica de los casos de EEB en España
Casos de EEB por provincias
Lugo 116Coruña 96Pontevedra 73Asturias 66Zamora 47León 42Gerona 34Salamanca 34Navarra 25Cantabria 24Baleares 23Ávila 21
CENSO VACUNO (>24 MES) Andalucía 347.032Aragón 51.328 Asturias 302.819 Baleares 28.755 Canarias 9.875 Cantabria 215.397 Castilla-La Mancha 146.727 Castilla-León 731.985 Cataluña 170.984 Extremadura 394.487 Galicia 702.819 La Rioja 20.557 Madrid 43.951 Murcia 8.083 Navarra 57.780 País Vasco 110.568 Com. Valenciana 26.764 TOTAL 3.369.911
CENSO(>24 MES) Casos de EEB Andalucía 347.032 9Aragón 51.328 14 Asturias 302.819 66 Baleares 28.755 23 Canarias 9.875 2 Cantabria 215.397 24Castilla-La Mancha 146.727 11Castilla-León 731.985 190Cataluña 170.984 58 Extremadura 394.487 20 Galicia 702.810 293La Rioja 20.557 2 Madrid 43.951 6 Murcia 8.083 2 Navarra 57.780 25 País Vasco 110.568 8 Com. Valenciana 26.764 226.764 2
TOTAL 3.369.911 755
Casos de EEB Casos/mil vacas >2añosAndalucía 9 0,0025 Aragón 14 0,2727 (5ª) Asturias 66 (3ª) 0,2179 Baleares 23 0,7998 (1ª) Canarias 2 0,2025 Cantabria 24 (6ª) 0,1114 Castilla-La Mancha 11 0,0749 Castilla-León 190 (2ª) 0,2595 (6ª) Cataluña 58 (4ª) 0,3392 (4ª) Extremadura 20 0,0506 Galicia 293 (1ª) 0,4168 (3ª) La Rioja 2 0,0972 Madrid 6 0,1365 Murcia 2 0,2474 Navarra 25 (5º) 0,4326 (2ª) País Vasco 8 0,0633 Com. Valenciana 2 0,0747
TOTAL 755 0,2240
Incidencia de casos de EEB en España
Variaciones de la prevalencia de casos de EEB
Concentración de casos en áreas geográficas
• Isla de Menorca.• Norte de Navarra.• Lugo (Tierra llana)• Coruña (Área de Finisterre).• Asturias. Zona occidental.• Girona.• Carretera Nacional 630. Desde León a Salamanca.
Variaciones de la prevalencia de casos de EEB
• Mayoría de casos en la mitad noroeste• Nº de casos muy bajo en la mitad sureste• Prevalencia alta en zonas del país con mayor
censo de animales mayores de 2 años• Escasa prevalencia en áreas de producción
extensiva
Edad de los animales afectados
• Al principio del programa se detectaban vacas de 4-6 años
• En la actualidad la mayoría de las vacas son de mayor edad (6-9 años)
Nacimientos de vacas afectadas tras la prohibición de uso de HCH
• Sólo 6 habían nacido con posterioridad al año 2.000 (Fecha prohibición uso de harinas de carne y hueso en la alimentación bovina)
• Sólo una en el 2002
Razas de los animales afectados por EEB
• Mayoritariamente vacas de leche (frisona). El 60% del total
• 25 % han sido razas cruzadas
• El resto razas de producción cárnica
Al comienzo del programa:• Sacrificados en matadero 60%• Muertos en granja 40%
En la actualidad:• Muertos en granja 70%• Sacrificados en matadero 20%
Sintomatología sospechosa: 10 %
FRECUENCIA EN LAS POBLACIONES BOVINAS ANALIZADAS
Scrapie (Enfermedad del prurigo lumbar, Tembladera,
Enfermedad del trote)
Descrita en el Siglo XVIII (Reino Unido y Alemania).
Distribución universal: Europa, América, Africa, Asia.
Erradicada en Australia y Nueva Zelanda.
Prevalencia difícil de establecer en los distintos países
Scrapie
Programas de Vigilancia de Scrapie
Vigilancia pasiva: Sospecha clinica
Vigilancia activa: Dirigida a poblaciones determinadas
Programas de Vigilancia de Scrapie
Hasta 2001:Vigilancia pasivaSospecha clinica
No infectadosEnfermos Subclínicos
(infectados)Sanos
Focos de Scrapie en países de la UE (1996-2001)
País 1996 1997 1998 1999 2000 2001 Total Austria - - - - 2 - 2
Bélgica - 2 1 2 - - 5
Francia - 52 43 56 53 34 233
Alemania 4 1 2 1 - 3 11
Grecia - 1 6 11 11 9 38
Irlanda 10 13 9 5 14 18 69
Italia 2 19 9 14 15 13 72
Holanda - 11 16 12 10 8 57
España - - - - 4 4 8
UK 120 132 182 158 94 686Total 136 231 86 283 267 183 1180No declarados casos: Dinamarca, Lux., Portugal, Suecia y Finlandia.
Programas de Vigilancia de Scrapie
Desde 2002 (legislación UE)Vigilancia activa :
Animales de mas de 18 meses.Selección de la muestra en matadero:
Aleatoria (164.000 en toda la UE)Representativa:
Especies (oveja, cabra), raza y edad.Sistema de producción.Distribucion geografica . Estación del año.
Animales de alto riesgo:Provenientes de países o regiones con prevalencia alta
de EET.Que hayan consumido HCH.Animales de producción lechera.Particularmente en píses con alta prevalencia de EEB.
Incidencia de Scrapie ovino en paises UE (2002)
Muertos Expl Matadero Sosp. clínica Eradicación Total
Belgica 1 - 1 - 2
Francia 104 25 23 - 152
Alemania 14 4 4 1 23
Grecia 8 36 26 - 70
Irlanda 29 7 20 - 56
Italia 21 18 17 16 72
Holanda 8 19 - - 27
España 3 6 7 17 33
GB 6______________19 _ 383_____________- 408__
Total 194 134 481 34 843No casos: Austria, Dinamarca, Lux., Portugal, Suecia y Finlandia.
Incidencia de casos de scrapie caprino en países UE (2002)
Muertos en expl. Matadero Sosp. clínica ErradicacionTotal
Francia 13 1 - - 14
Finlandia - 1 - - 1
Grecia - 5 3 - 8
Italia - 3 - 3 6
España 2 - - - 2
Total 15 10 3 3 31
No casos: Austria, Bélgica, Dinamarca, Alemania, Irlanda, Lux., Holanda,Portugal, Suecia y GB.
Acumulado: Enero-Octubre 2002
Programa de vigilancia de Scrapie en la UE en 2006
• Nº de animales analizados:Ovinos: 1 035 065 Caprinos: 309 246
• Nº de casos positivos:Ovinos: 3 507 Caprinos: 791
Focos de Scrapie ovino y caprino en España
2002-07
Focos scrapie ovino y caprino
2000 4
2001 4
2002 15
2003 31
2004 15
2005 38
2006 53
2007 59
Focos scrapie ovino
2000 4
2001 4
2002 14
2003 30
2004 15
2005 33
2006 44
2007 49
Focos scrapie caprino
2000 0
2001 0
2002 1
2003 1
2004 0
2005 5
2006 9
2007 10
Casos de Scrapie ovino y caprino en España
2002-07
256 104
9318
17
1610
974
4
3
3
2
1
Casos de Scrapie2002-07
Casos scrapie ovino y caprino2000 42001 92002 422003 1392004 482005 1262006 1482007 186
Casos scrapie ovino
2000 4
2001 9
2002 41
2003 138
2004 48
2005 116
2006 135
2007 166
Casos scrapie caprino
2000 0
2001 0
2002 1
2003 1
2004 0
2005 10
2006 13
2007 20
Casos de scrapie en relación a los análisis efectuados
Ovino
Test rápidos Casos
2002 44738 41
2003 69548 138
2004 27780 48
2005 33840 116
2006 94057 135
2007 54036 166
Caprino
Test rápidos Casos
2002 5.375 0
2003 7.938 1
2004 3.678 0
2005 39.973 10
2006 56.899 13
2007 38.638 20
Epidemiología y prevalenciadel scrapie atípico
Epidemiología y prevalencia
Scrapie atípico
Epidemiología del rebaño: Normalmente sólo un caso o dos por rebaño
afectado
Programas de vigilancia:
Vigilancia pasiva: animales con síntomas nerviosos
Vigilancia activa: animales muertos en granja y matadero
(detectados a partir de 2002)
Prevalencia difícil de establecer:
- Casos subclínicos
- No se analizan todos los animales
Epidemiología y prevalencia del scrapie atípico
Los pocos datos que tenemos de los últimos cuatro años son
consecuencia de:
- Reciente aparición de tests discriminatorios.
- Falta de reacción de las administraciones públicas.
Sería necesario un estudio retrospectivo para saber si es una
enfermedad nueva o bien no detectada.
La combinación de tests es imprescindible para la correcta vigilancia de
esta enfermedad.
Necesidad de revisar los planes de genotipado.
Características epidemiológicas
Epidemiología y prevalencia
Scrapie atípico
Casos de scrapie atípico ovino/ caprino en Europa (2004-2006)
2004 2005 2006Ovino 63 114 365
Caprino 0 9 11
Epidemiología y prevalencia del scrapie atípico
Prevalencia Europea
Noruega
Portugal
Alemania
Is.Malvinas
Francia
Reino Unido
EspañaItalia
Suecia
Bélgica
Irlanda
Suiza
Holanda
Finlandia
Epidemiología y prevalencia
Scrapie atípicoCasos de scrapie atípico ovino en Europa (2004-2006)
Mayor prevalencia en
Francia, Portugal y
Reino Unido
Epidemiología y prevalencia
Scrapie atípicoCasos de scrapie atípico caprino Europa (2004-2006)
Mayor prevalencia en Francia, Italia y España
Epidemiología y prevalencia
Scrapie atípico
Casos de scrapie atípico ovino y caprino en España
(2004-2006)
2004 2005 2006Ovino 1 2 31
Caprino 0 0 4
Epidemiología y prevalencia
Scrapie atípico
Casos de scrapie atípico en España (2004-2006)
Comunidades
autónomas con casos
de scrapie atípico.
Medidas de lucha
2) Prohibición del uso de las Harinas de carne y hueso (HCH).
Sospecha causalProhibición de uso de HCH de origen rumiante para
rumiantes ( RU:1988, UE:1994 )Prohibición total de su uso (2000)Problemas medioambientales
Comercio de las HCH
Importación directa del Reino Unido: cantidad escasa
Importaciones de otros países de la Unión
Uso de harina de carne y hueso (HCH):Importación de HCH de origen rumiante para rumiantes
A.- Prohibición de 1994 (UE)B.- Prohibición de 1996 (española)C.- Inactivación de las HCH. 1998. (UE)D.- Prohibición total del uso de HCH. Diciembre 2000.
1.-Comercio legal (hasta1994).2.-Comercio ilegal (a partir de 1994).3.-Contaminaciones cruzadas (en fabricas de
pienso o en las propias granjas).
Medidas de control
3) Retirada de los MER de las canales de rumiantes.- Aplicación del principio de precaución- Conocimiento de la infectividad tisular
- Incertidumbre científica- Papel del Comité Científico Director de la CE
(SANCO)
Materiales específicos de riesgo (MER)
Capacidad infectante de distintos tejidos de un vacuno adulto con BSE clínica
Tejido % de la cargainfectante
Encéfalo 64,0 Médula espinal 25,6Gls. del trigémino 2,6Gls. de las raíces dorsales 3,8Íleon 3,3Columna vertebral 0,2Bazo 0,04Ojos y resto de la cabeza 0,5
Materiales Específicos de Riesgo
- Encéfalo
- Médula espinal
- Ganglios del trigémino y de las raíces dorsales
Representan el 96 % de la carga total infectivo de un bovino adulto con BSE
Bovinos de más de 12 meses:
• Cráneo (con encéfalo y ojos).
Bovinos de más de 30 meses:
• Columna vertebral
Bovinos de todas las edadesAmigdalas Todo el intestino y mesenterio
Ovinos y caprinos de más de 12 meses:
• Cráneo (con encéfalo y ojos)• Amígdalas.• Médula espinal.
Ovinos y caprinos de todas las edades
• Bazo• Íleon
Materiales Específicos de Riesgo (MER)
Evolución de los casos de los casos de CJD y vCJD
Casos sospechosos de CJD en Reino Unido Casos de CJD en Reino Unido
Año Numero Año Esporadico Yatrogenico Familiar GSS vCJD Total
1990 [53] 1990 28 5 0 0 - 33
1991 75 1991 32 1 3 0 - 36
1992 96 1992 45 2 5 1 - 53
1993 78 1993 38 4 3 2 - 46
1994 118 1994 53 1 4 3 - 61
1995 87 1995 35 4 2 3 3 47
1996 133 1996 40 4 2 4 10 60
1997 162 1997 60 6 4 1 10 81
1998 154 1998 63 3 3 2 18 89
1999 170 1999 62 6 2 0 15 85
2000 178 2000 50 1 2 1 28 82
2001 179 2001 58 4 3 2 20 87
2002 163 2002 72 0 4 1 17 94
2003 162 2003 79 5 4 2 18 108
2004 114 2004 50 2 4 1 9 67
2005 124 2005 66 3 6 6 5 88
2006* 111 2006 69 1 4 3 5 84
2007 115 2007 63 2 7 1 5 78
2008 146 2008 14 1 1 0 1 98
Total 2131 Total 10064 61 71 36 164 1396
Evolución de la vCJD en Reino Unido
0
5
10
15
20
25
30
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
• 1995: 3 casos• 1996: 10 casos• 1997: 10 casos• 1998: 18 casos• 1999: 15 casos• 2000: 28 casos• 2001: 20 casos• 2002: 17 casos• 2003: 18 casos• 2004: 9 casos• 2005: 5 casos• 2006: 5 casos• 2007: 5 casos• 2008: 1 casoTotal: 164 casos
Evolución de la EEB y la vCJD en el Reino Unido
0
5
10
15
20
25
30
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
0
5000
10000
15000
20000
25000
30000
35000
40000
Áreas 1 446 2514 7228 14407 25359 37280 35090 24438 14562 8149 4393 3235 2301 1443 1202 1144 611 343 225
1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005
Año Sospecha CJD esporádic
o
CJD Yatrogénicopor hormona crecimiento
Otros casos deCJD
yatrogenicos
CJD familiares
vCJD Total EJD
1992 71 38 7 2 4 0 511993 63 35 12 1 7 0 551994 93 46 5 3 7 0 611995 114 59 8 1 6 0 741996 201 68 10 0 10 1 891997 296 80 6 1 4 0 911998 459 81 8 1 13 0 1031999 590 92 8 0 5 0 1052000 823 86 9 0 8 1 1042001 1103 110 5 0 15 1 1312002 1062 108 2 2 13 3 1282003 1086 108 8 1 10 0 1272004 881 97 8 0 9 2 1162005 930 82 4 1 10 6 1032006 1033 64 2 0 2 7 75
Casos de CJD en Francia
0
1
2
3
4
5
6
7
8
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
Casos de v EJC en Francia
Casos de vEJC en España
• 5 casos registrados– 1 en Madrid. 2005– 3 en Castilla y León. 2008– 1 en Cantabria. 2009
• 3 mujeres y 2 varones