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SARCOIDOSE

Luiz Alberto Bomjardim PôrtoMédico dermatologista

• Conceito: Doença granulomatosa sistêmica não infecciosa de etiologia desconhecida.

• Histologia: Granuloma epitelióide não caseoso e pode acometer vários órgãos.

• Apresentação dermatológica: Eritema nodoso, pápulas, placas, lesões anulares, ulceradas e sobre cicatrizes.

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• Epidemiologia:

- Multirracial e em ambos os sexos.

- É 2-8 vezes mais comum em mulheres.

- Distribuição etária-> picos em 25-35 e 45-65 anos.

- Prevalência/100.000 hab. : 10 (Brasil); 1-40 (EUA).

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• Fisiopatologia:

- Resposta imune-> Linf B e T Helper (TH1).

- Genes predisponentes: HLA DR 11, 12, 14 e 17.

- Antígenos biológicos: micobactérias, bactérias, fungos e vírus.

- Antígenos químicos: metais e pós inorgânicos.

- Uso de interferon alfa e ribavirin.

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• Manifestações cutâneas:

- Conhecidas como sarcoídes.

- Presença em 30-60% dos doentes.

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• Manifestações cutâneas:

- Sarcoidose anular.

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• Manifestações cutâneas:

- Lúpus miliar disseminado da face.

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• Manifestações cutâneas:

- Sarcoíde de pequenas e grandes nódulos.

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• Manifestações cutâneas:

- Sarcoidose lupóide ou angiolupóide.

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• Manifestações cutâneas:

- Fenômeno isotópicomanifestação de uma nova doença no local de uma prévia doença curada e em nada relacionada.

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• Manifestações cutâneas:

- Fenômeno isomórfico reprodução

da doença existente numa pele normal,

induzida por trauma físico, químico ou

biológico.

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Os fenômenos isotópicos e isomórficos permitem o diagnóstico de sarcoidose?

• Manifestações sistêmicas:

- Pulmão: acometido em 90% dos casos.

- Eritema nodoso.

- Osteoarticular: 10-30% dos casos.

- Oculares: 15-20% dos casos.

- Linfadenopatia periférica: 30% dos casos.

- Cardíaco, hepático, glândulas salivares e distúrbio do cálcio.

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• Doenças associadas:

- Pacientes com sarcoidose tem maior incidência de linfomas e câncer de pulmão.

- Síndrome sarcoidose-linfoma: Linfoma é 5,5 vezes mais comum em doentes de sarcoidose.

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• Prognóstico:

- Cura- comum nas lesões cutâneas.

- Melhora com recorrência.

- Evoluir com gravidade.

Depende do estadiamento da doença, raça e número de órgãos acometidos.

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Verdade ou Mito?

• O dermatologista deve acompanhar o paciente sem a necessidade de abordagem multiprofissional.

Verdade ou Mito?

• Diagnóstico:

- Histopatologia- granuloma sarcoídico.

- Teste de kveim- Não mais usado.

- Dosagem de cálcio, lisozima, trascobalamina II, mapeamento de gálio 67, lavagem broncoalveolar, enzima sérica conversora de angiotensina, Rxtórax, Rx ossos das mãos, ECG, FR, FH, cálcio, exame oftalmológico.

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• Diagnóstico:

- Tardio na maioria das vezes(> 6 meses).

- Diagnóstico de tuberculose erroneamente.

- Retardo do diagnóstico piora o prognóstico do quadro pulmonar.

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• Tratamento sistêmico:

- Corticóide

Inicial: PDN 1mg/Kg/dia.

Casos graves: pulsoterapia com metilprednisolona 1 g EV/ semana até melhora.

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• Tratamento sistêmico:

- Segunda escolha, coadjuvantes ou poupadores de corticóides:

MTX 5-15mg/semana.

Azatioprina

Ciclosporina

Talidomida 100mg MID

Antimaláricos

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• Tratamento sistêmico:

- Segunda escolha, coadjuvantes ou poupadores de corticóides:

Iodeto de potássio

Tetraciclinas

Aloprurinol

Isotretinoína

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• Tratamento tópico(lesões cutâneas):

- Corticóides:

Oclusivos: alta potência

Injetáveis: triancinolona

- Tacrolimus.

- Crioterapia

- Laser

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CASO CLÍNICO 01

CASO CLÍNICO 02

Qual é o foco?

CONCLUSÃO

1. Azulay, R.D.; Azulay, D.R. Dermatologia. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013. 43p.

2. Belda Junior W, Di Chiacchio N, Criado PR. Tratado de Dermatologia 2ª edição. São Paulo Atheneu; 2014.

3. Rodrigues MM. et al. Diagnóstico tardio da sarcoidose é comum no Brasil. J Bras Pneumol. 2013;39(5):539-546 .

4. Paula Maio, Raquel Vieira, Ana Afonso, Jorge Cardoso; Sarcoidose subcutânea. Revista SPDV 70(1) 2012;

BIBLIOGRAFIA

Obrigado

Dúvidas?

Luiz Alberto Bomjardim Pôrto

Luizalbertobp@yahoo.com.br