-IPF Tanı ve Tedavisinde Neler Değişiyor-Tanı

Dr.Özlem Özdemir Kumbasar

ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and treatment

IPF nedeni bilinmeyen, kronik, ilerleyici fibrozan interstisyel pnömonilerin özel bir türüdür.

Başlıca ileri yaşta erişkinlerde görülür, akciğere sınırlıdır. Histopatolojik ve/veya radyolojik olarak olağan interstisyel pnömoni (UIP) paterni ile seyreder.

IPF tanısı için: UIP paterninin gösterilmesi, diğer interstisyel akciğer

hastalıklarının dışlanması gerekir. Örneğin:

diğer idyopatik interstisyel pnömoniler, çevresel ve mesleksel etkilenmeler, İlaca bağlı İAH sistemik hastalıklar (KDH) dışlanmalıdır.

UIP paterninin gösterilmesi: IPF tanı aşamalarının en önemli

bileşeni yüksek çözünürlüklü BT dir. YÇBT UIP ile uyumlu ise doku tanısı

gerekmez.

UIP (dört özelliğin hepsi) Olası UIP (üç özelliğin hepsi) UIP ile uyumsuz (yedi özellikten herhangi biri)

*Subplevral, bazal tutulumun baskın olması*Retiküler görünüm*Traksiyon bronşektazisi ile birlikte veya olmaksızın bal peteği görünümü*3. sütundaki IPF ile uyumsuzluğu gösteren özelliklerden birinin olmaması

*Subplevral, bazal tutulumun baskın olması*Retiküler görünüm*3. sütundaki IPF ile uyumsuzluğu gösteren özelliklerden birinin olmaması

*Üst, orta zon tutulumunun baskın olması*Peribronkovasküler tutulumun baskın olması*Yaygın buzlu cam alanları (yaygınlığı>retiküler alanlar)*Ayrık kistler (çok sayıda, bilateral, balpeteği alanlarından uzakta)*Yaygın mozaik havalanma/ hava hapsi (bilateral, üç veya daha fazla lobda)*Bronkopulmoner segment(ler)/lob(lar)da konsolidasyon

YÇBT de UIP kriterleri

UIP paterni: Periferik retiküler

infiltratlar Yaygın bal peteği Ağırlıklı bazal

yerleşim

UIP patern: Ağırlıklı olarak

bazal ve periferik yerleşimli retiküler gölgeler

Subplevral bal peteği

Olası UIP paterni: Bazal ve periferik

retiküler infiltratlar Orta derecede

buzlu cam alanı

Radyolojik olarak UIP paterni gösterilemeyen hastalarda kesin tanı için cerrahi biyopsi önerilir.

Histopatolojik olarak UIP paterni gözlenirse IPF tanısı konur.

UIP paterni için histopatolojik kriterler

UIP Paterni (dört kriterin hepsi) Belirgin fibrozis bulguları/yapısal bozulma+

ağırlıklı paraseptal/subplevral bal peteği Akciğer parankiminin fibrozis tarafından

yamalı tutulumu Fibroblast odaklarının varlığı Farklı tanı düşündüren, UIP tanısının

dışlanmasına neden olan bulguların bulunmaması

Kuvvetle olası UIP paterni Belirgin fibrozis/yapısal bozulma+ bal peteği Yamalı tutulum veya fibroblastik odaktan

birinin olmaması Farklı tanı düşündüren, UIP tanısının

dışlanmasına neden olan bulguların bulunmaması VEYA

Sadece bal peteği değişiklikleri

Olası UIP paterni (üç kriterin hepsi) İnterstisyel inflamasyonla birlikte veya

interstisyel inflmasyon olmadan, akciğer parankiminin fibrozisle yamalı veya difüz tutulumu

UIP için gereken diğer kriterlerin olmaması Farklı tanı düşündüren, UIP tanısının

dışlanmasına neden olan bulguların bulunmaması

UIP ile uyumsuz patern (altı kriterden herhangi biri) Hyalen membranlar Organize pnömoni Granülomlar Bal peteğinden uzak alanlarda belirgin

interstisyel inflamatuar hücre infiltrasyonu Başlıca hava yolu merkezli değişiklikler Başka tanı düşündüren diğer bulgular

Tanı

Doğru tanı için İAH konusunda deneyimli klinisyen, radyolog ve patologlar tarafından diğer olası tanıların dışlanması önemlidir.

YÇBT de tipik görünüm varlığının histopatolojik olarak UIP paternini gösterdiğine ilişkin kanıtlar nedeniyle her olguda cerrahi biyopsi şart değildir.

Tanı kriterleri Diğer İAH nedenlerinin dışlanması

Mesleksel, çevresel veya ev içine ait etkilenmeler

Bağ doku hastalıkları İlaç toksisitesi

Cerrahi gerekmeyen olgularda YÇBT de UIP paterninin olması

Cerrahi biyopsiye giden olgularda YÇBT ve biyopsi paternlerinin özel kombinasyonları

Radyoloji: UIP Histoloji : UIP, kuvvetle olası, olası

UIP, sınıflanamayan fibrozis ise TANI:IPF

Radyoloji: UIP Histoloji: UIP ile uyumsuz

ise TANI:IPF değil

Radyoloji:olası UIP Histoloji:UIP, kuvvetle olası UIP

ise TANI:IPF

Radyoloji:olası UIP Histoloji:olası UIP,

sınıflandırılamayan fibrozis ise TANI:olası IPF

Radyoloji:UIP ile uyumsuz Histoloji:UIP

ise TANI:olası IPF

Radyoloji:UIP ile uyumsuz Histoloji:kuvvetle olası, olası UIP,

sınıflandırılamayan fibrozis, UIP değil ise TANI:IPF değil

Diğer İAH nedenlerinin dışlanması: İyi bir öykü ve fizik inceleme

Ek hastalıklar İlaç öyküsü Çevre, meslek, hobi öyküsü Aile öyküsü

Kronik HP IPF yi taklit edebilir 50 yaş altında, özellikle kadın hastalarda

kollagen doku hastalığı akla gelmelidir

IPF düşünülen hastanın incelenmesinde BAL yapılmalı mı? Kronik HP IPF yi taklit eder. BAL da >%40

lenfositoz HP lehine kabul edilebilir. Bu olgularda BAL’ın iyi bir öykü ve klinik

değerlendirmeye katkısı kuşkuludur.IPF’li olgularda BAL hücresel analizi

yapılmamalıdır

IPF düşünülen hastanın değerlendirilmesinde TBB yapılmalı mı? TBB granülomatöz hastalıkların tanısında

değerli Radyolojik olarak UIP paterninde granülom

olasılığı yok UIP paternini göstermede TBB nin değeri

belli değil.IPF düşünülen hastanın incelenmesinde TBB

yapılmamalı

Bağ doku hastalığı için serolojik test yapılmalı mı? Bağ doku hastalıklarında UIP paterni

olabilir İAH bağ doku hastalığının diğer

belirtilerinden önce çıkabilir IPF düşünülen hastanın

değerlendirilmesinde bağ doku hastalığı açısından serolojik testler yapılmalıdır

Bağ doku hastalığı açısından önerilen testler: Tüm hastalara:

RF Anti ccp ANA titresi ve paterni

Seçilmiş hastalara: Antisentetaz antikorlar CK ve aldolaz Sjögren antikorları (SS-A, SS-B) Skleroderma antikorları (scl-70, PM-1)

Multidispliner tartışma yapılmalı mı? Deneyimli klinisyen, radyolog, patolog

tartışması önemlidir.IPF düşünülen hastalarda

multidisipliner tartışma yapılmalıdır

IPF – Pulmoner Hipertansiyon PH IPF’nin önemli komplikasyonlarındandır. IPF de PH gelişmesi fonkisyonel durumu

daha da kötüleştirir, mortaliteyi artırır. IPF de PH tedavisi ile ilgili net öneriler

yoktur IPF’li olgularda eşlik eden PH olup

olmadığına bakılmaksızın yapılan sildenafil ve bosentan çalışmaları etkisiz bulunmuştur

IPF – Pulmoner Hipertansiyon ATS/ERS kılavuzu bu konuda net

görüş belirtmemiştir: PH gelişen IPF’li olguların büyük bir

kısmına pulmoner vazodilatör tedavi verilmemelidir

Sağ kalp kateterinde ort.PAP >35 olan olguların bir kısmında tedavi denenebilir

Bu konuda klinik çalışmalara gerek vardır